血液科成功完成西部首例半相合造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

2016年8月，我院血液科成功为一例EB病毒相关噬血细胞综合征患者进行了半相合异基因造血干细胞移植，目前该患者经基因检测已为完全供者型，患者一般状况恢复良好，EB病毒多次复查阴性，血象基本恢复。

EB病毒相关噬血细胞综合征病情凶险、预后极差；未经骨髓移植的患者几乎100%死亡；但由于此类患者一般情况差、合并EB病毒感染，故移植难度大，移植并发症多，移植技术要求高。患者张某，男，18岁，我院血液科确诊为EB病毒相关噬血细胞综合征，经我科初期治疗病情稍稳定后，患者为行骨髓移植于北京某知名三甲医院住院治疗，该院因患者合并心包积液、一般状况差，拒绝为该患者行骨髓移植。该患者遂再次于我院血液科住院，这时该患者持续发热、三系细胞进行性下降、凝血功能障碍、心包及腹腔积液、肝脾肿大、EB病毒阳性，病情持续进展；如不进行骨髓移植其最终导致患者死亡。但该患者与同胞姐姐及父母，经骨髓配型检查仅为半相合。

面对该患者的具体情况，血液科张王刚主任、陈银霞教授、张鹏宇主治医师经大量查阅国外最新文献，并充分与家属沟通，选取患者父亲为供者，制定了目前最新、最有效的BU/FU联合ATG+PTcY的移植方案，经医护人员的共同努力，成功进行西部首例异基因半相合造血干细胞移植。现为移植后7周，患者基因型已完全转为供者基因型，一般状况恢复良好，EB病毒多次复查阴性，血象基本恢复。此患者为血液科成功完成的第1例应用异基因半相合造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征；经查阅文献，国内2016年5月仅见1例报道。这为我院异基因半相合造血干细胞移植的开展积累了经验。